民以食为天,食以养为先,饮食调养对干燥综合征的治疗有着重要的辅助作用,并有助于临床症状的缓解。一般认为,干燥综合征既然属于中医的燥证、燥痹范畴,临床常见口干、眼干、鼻干、皮肤干燥等阴虚津亏的证候,根据
干燥综合征(以下简称SS)是一种慢性、甚至是终身的疾病,在确诊以后的治疗过程中,需要定期复查各种化验指标。很多患者对这些指标很关注,相互交流时看到某些抗体的滴度增高就紧张,或者看到某些抗体的滴度下降就高兴,其实都是对其临床意义不甚了解的原因。风湿病的实验室检查对于SS疾病的诊断和治疗具有很大的指导价值,但不能片面地“追逐”或“看待”单一的检查项目,而是要密切结合整体的临床表现和个体的差异,判断病情的轻重和稳定或进展。以下介绍几项SS常用的化验项目: 1.抗核抗体(ANA):属于自身抗体的一组抗体,约有70%的SS患者ANA抗体阳性,其中以抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体阳性率最高,分别为75%和52%。尤其是抗SSB抗体对诊断SS具有高度特异性,如果抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性,诊断时首先要考虑SS。 应该指出,ANA抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体都属于标记性抗体,其滴度的高低与疾病活动性、病情程度无关,即这些抗体的滴度增高并不代表病情活动或加重,滴度降下来也不能说明病情稳定或治疗有效。所以ANA、SSA、SSB抗体阳性结果一旦确认,诊断明确,以后也不需要再重复检测。很多患者甚至非专业医生对此存在着认识上的误区,常纠结于此,反复化验复查ANA抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体,希望其转阴,甚至一看到ANA抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体滴度较前增高,就加用或加大激素、免疫抑制剂的用量,既浪费钱财,又造成过度医疗。 2.免疫球蛋白:高免疫球蛋白血症是SS的特征之一。三种主要的免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均可增高,而以IgG最为常见。高水平的IgG血症与唾液腺肿大、肺部病变、皮肤紫癜密切相关,因此可将血浆IgG水平视为判断SS活动性的指标。 3.类风湿因子(RF):其本质是针对IgG—Fc片段的抗体。RF在类风湿关节炎(RA)中阳性率可达80%,所以是诊断RA重要的血清学标志,但不是唯一的标志。约有3/4的SS患者RF可呈阳性,甚至比例较RA更高。经常看到有人把关节疼痛加上RF阳性误诊为类风湿关节炎,其实是SS。如果RA继发SS,高滴度的RF往往提示病情有活动。 4.血常规:可以了解患者血液系统损害的情况。SS约有30—40%患者合并正色素性贫血和白细胞减少症。约有14%合并血小板减少症。 贫血程度一般为轻度,除了与SS免疫异常有关之外,如同时伴有偏食、慢性胃炎、消化道或痔疮出血、妇女月经过多等也会造成。 SS多数患者的白细胞减少是因查体发现,常易误诊为血液系统疾病进行骨髓穿刺术,如果首先检查免疫指标,除外结缔组织病损害引起者更为可取。SS的白细胞减少是由于免疫过亢,白细胞破坏过多引起,目前尚无有效治法,用激素治疗或可上升至正常,但长期服用弊大于利,不可取。一般而言,白细胞3.00×109/L左右,其他检验稳定可以观察,定期复查,无需特殊治疗。但多次低于2.00×109/L者要考虑干预治疗。 血小板减少需要重视和治疗,容易造成出血倾向,尤其是内脏出血。血小板低于5万者,治疗期间,最好每隔1到2周检测1次。 5.血沉(ESR):对风湿病的诊断无特异性,增快可以反应炎症或组织损伤的存在,可见于数十种疾病。SS患者90%ESR可增快,与高免疫球蛋白血症有一定关系。SS患者如果Ig不高,ESR明显增快,要考虑其他原因引起。ESR正常值男性<15mm∕h;女性<20mm∕h。ESR随年龄增长而增高,并且女性高于男性,因此另一种正常值的推算方法是男性:年龄∕2;女性(年龄+10)∕2。 6.肝肾功能:可以了解SS患者是否累及肝脏或肾脏的情况。如SS合并肝损害、自身免疫性肝炎或胆汁性肝硬化者需要每隔1到3个月检查1次肝功能。对于长期服用某些免疫抑制剂如雷公藤多苷片、来氟米特、甲氨蝶呤等,由于其对肝肾的副作用,也要定期监测。 7.尿常规:SS合并肾小管酸中毒者,由于肾小管酸化功能减弱,多次化验尿pH值>6.5甚或7,如果没有反复低血钾发作,一般称之为亚临床型肾小管酸中毒。如合并有肾间质损害、肾小球肾炎者也可以出现蛋白尿、镜下血尿。
以往认为干燥综合征是一个罕见的疾病,但近年来随着人们对于风湿病认识的深入和免疫检测技术的进展,干燥综合征的发病率在我国仅次于类风湿关节炎甚至超过了类风湿关节炎,而且呈逐年递增的趋势。本病以中年女性多见,临床表现多样,病情轻重不一,容易并发多系统损害,属于难治性疾病之一。由于其病因不明、慢性、复发性、难治性等特点,国内外多项的研究和观察表明,干燥综合征患者普遍存在着抑郁或焦虑情绪,发生率不但明显高于正常人群,而且与同样属于风湿病类疾病的类风湿关节炎、红斑狼疮患者相比,干燥综合征患者也会有更多的诸如心情不好、易激惹、头痛、胃肠道症状及注意力、记忆力下降等主诉。国内有学者采用zung式抑郁和焦虑自评量表评定47例干燥综合征患者的情绪改变,结果其中23例患者具有焦虑症状(49%),14例出现抑郁症状(30%),较健康组有明显差异。主要表现在乏力(62%)、情绪低沉(50%)、消化不良(40%)、性兴趣减退(36%)、无用感(31%)、易生气(27%)、睡眠障碍(20%)等。表明SS患者较多出现焦虑及抑郁表现,严重影响生活质量。我们在临床经常会看到,患者一经确诊本病,就到网上搜寻有关干燥综合征的各种知识和信息,并且和自己病情进行对号:或者了解到本病不能根治而悲观失望;或者听说本病容易造成多系统损害而忧心忡忡;或者因畏惧激素或免疫抑制剂的治疗副作用而恐惧万分;或者怕遗传给后代而心情沮丧;或者道听途说,乱用偏方;或者看到复查后的化验单稍有波动即寝食难安,诸如此类情况,发生在干燥综合征患者身上的几率非常之多。这种现象推测可能由多种因素导致:有研究证实,神经系统受损导致神经内分泌轴(肾上腺、性腺及甲状腺轴)功能相对低下可以部分解释患者出现的情绪障碍。此外本病的免疫系统紊乱,表现为免疫激活和细胞因子的释放。有证据提示某些细胞因子可能是导致焦虑、抑郁的基础,长期细胞因子(前炎性细胞因子)的升高可能引起了神经内分泌和中枢神经代谢产物等的转变,从而出现或加剧了焦虑和抑郁。躯体症状的影响较为重要。口眼干燥、关节疼痛是干燥综合征主要症状,由于外分泌腺体病变导致唾液和泪液分泌减少,患者可表现为持续、明显的口干(发生率约70~80%)和眼干,唾液缺乏严重者需频频饮水,进固体食物困难,常常并发龋齿、口腔念珠菌病和感染;泪液缺乏则欲哭无泪,视力下降,不仅可以并发眼内感染,甚至发生角膜溃疡、穿孔或永久性失明;反复的关节痛也经常让患者难以胜任日常工作,社交活动减少,甚至影响睡眠。这些躯体症状常使许多患者深受精神困扰和病痛折磨,逐渐变得焦虑抑郁,生活质量下降。心理社会的因素也不容忽视。干燥综合征是慢性病,病程长,目前尚无根治方法,易反复发作,容易出现多系统损害,因此长期治疗或疗效不理想使患者受到严重心理困扰,可能加剧不良情绪的产生和生活质量下降,尤其是部分缺乏医学知识的患者甚至会产生恐惧及猜疑心理,部分患者出现多系统损害后长期应用激素或免疫抑制剂治疗所产生的副作用、不良反应也是加重患者心理负担的重要因素。且该病多发于40岁以后的女性,家庭重担、经济压力及激素水平的改变等多重因素,使其容易产生抑郁情绪;抑郁情绪的产生也与不同患者的性格密切相关,个性较为内向、不善与人交流的患者更容易产生抑郁。以上情况提示医生在临床中不仅要做到对干燥综合征的早期诊断和规范治疗,更应关注患者精神情志方面的变化,注意心理疏导,相互沟通,以唤起患者的积极情绪,正确发挥心理防卫机制的作用,消除心身病理状态,有效地改善生活质量。对于干燥综合征患者而言,采取积极的态度,保持乐观情绪,是战胜病痛,享受健康,力争早日康复的前提,首先要对本病有一个正确的认识,包括以下几方面:1.干燥综合征的病情轻重不一。目前认为本病系一异质性疾病,即由于患者的发病原因不同,遗传素质不同,因之很可能发病机制过程也不完全相同,从而临床表现的病程、轻重、类型、治疗反应、预后也各不相同。也就是说,有的患者可能病情很轻,几乎不需要激素或免疫抑制剂治疗就能稳定终身,可以和健康人一样生活、学习、工作和娱乐;当然也有的患者发病即以肺、肝、肾脏等系统性损害起病方式,需要激素、免疫抑制剂和中西医结合治疗,稳定病情,减轻对身体的伤害。所以说,干燥综合征有病情轻重之别,并无病情早晚之分,有的患者常说什么晚期病变,实际指的是内脏损害的轻重程度。2.如何判断病情程度。首先要到正规的大医院风湿科检查确诊,其次看病情是否活动,如血沉、免疫球蛋白明显增高是病情活动的监测指标,ANA抗体、SSA抗体、SSB抗体等属于标记性抗体,其滴度高低与病情严重程度和活动无关,一旦确诊,不需要频繁检查。再者要明确是否有系统性损害和判断其严重程度。白细胞减少很常见,如果在3000左右,不会造成严重后果,一般治疗即可。血小板减少者可以用激素。严重的肺间质病变、肝损害、肾脏病变需要专科治疗。3.要区分是干燥综合征本身的症状还是焦虑忧郁的症状。如前所述,干燥综合征焦虑忧郁现象较为多见,干燥综合征本身常见症状是口眼干燥、关节疼痛、腮腺反复肿痛、多发龋齿、下肢反复的紫癜样皮疹等等,如果出现系统性损害则可见到相应的表现。而患者很多症状如情绪低沉、紧张焦虑、性急易怒、失眠不宁、周身不适、肌肉酸困、疼痛的部位和时间不固定等大多是焦虑忧郁引起的。很多患者区分不清,稍有些症状就认为病情活动,加重了抑郁症状。4.干燥综合征用西医还是中医治疗好?需要根据病情区别对待。如病情稳定且无系统性损害,疾病活动指标正常或稍高者,口眼干燥、关节疼痛明显者,可以单纯用中医辨证论治,改善临床症状。病情活动而系统性受损害不严重者,可以单用中药或单用西药,也可以中西药同用,把病情控制在稳定状态。对有系统性损害患者的治疗,如肺间质病变、肝损害、血管炎及假性淋巴瘤等,需要糖皮质激素和(或)细胞毒性药物,同时服用中药可以通过整体调整,增强疗效,减轻激素等西药的毒性和副作用,延缓病情的进展。5.干燥综合征焦虑和抑郁的中医治疗。干燥综合征属于中医痹病的范畴,中医认为情志失调既是痹病发生的原因之一,而痹病发生之后也容易引起情志的改变。早在《素问·痹论》就有“阴气者,静则神藏,躁则消亡”的记载,指出五脏痹的成因与情志有关。清代罗美在《内经博议》说:“凡七情过用,亦能伤脏气而为痹。”又说:“肝痹者,肝气郁而血不荣筋之症也。”可见情志致痹主要与肝脏的疏泄功能失调有关,疏肝解郁、调理气机是主要治法。干燥综合征焦虑抑郁的中医治疗也可以从情志致痹的理论探讨,从肝论治。常用方有柴胡疏肝散、逍遥散、六味地黄丸、甘麦大枣汤、归脾汤等等,但要在有经验的中医指导下服用。总之,只要认真对待,正规医疗,医患配合,干燥综合征并不可怕,病情是可以控制的。希望干燥综合征患者通过阅读本文,增加一些相关知识,减轻思想压力,战胜病痛,享受健康。
口眼干燥是干燥综合征(以下简称SS)常见表现,但有的患者并无口眼干燥的主诉,或即使有也常被忽视,而是以某些非特异性的症状、体征,诸如关节疼痛、雷诺现象、反复的腮腺肿大、多发龋齿、不明原因的高球蛋白血症等为主诉,极易造成漏诊或误诊,可以称之为不典型的SS。据文献报道,SS确诊的病例中以口眼干燥为主诉者仅占50~60%,通常从第一个症状的出现到最后确诊需要8~10年的时间,早期由于外分泌腺受损不严重或患者对症状不敏感,可能不一定出现口眼干燥的表现。以下介绍几种临床上较容易与SS混淆的疾病或误诊的情况:1.因关节疼痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎:有70%的SS可以表现为非侵蚀性关节炎,具有关节疼痛或关节肿胀的症状,加上常常伴有类风湿因子阳性、血沉升高,因此易与类风湿关节炎混淆。类风湿因子对类风湿关节炎的诊断并非特异,可出现在多种结缔组织病中,如果关节疼痛伴类风湿因子阳性,同时出现抗SSA和(或)抗SSB抗体时,要考虑SS的可能性。需进行相应的口、眼干燥症检查有助于减少误诊。2.因抗核抗体阳性误诊为系统性红斑狼疮:SS常有血清ANA抗体阳性,少数还可出现dsDNA抗体,加之伴有关节痛、发热、皮疹、血细胞减少等,故被易误诊为系统性红斑狼疮(SLE)。但SS无系统性损害证据,仔细询问常有口干和牙齿片状脱落、腮腺反复肿大的病史。3.因下肢紫癜样皮疹误诊为过敏性紫癜:SS患者有30%可以反复出现皮肤紫癜或紫癜样皮疹,尤以下肢多见,主要因高球蛋白血症导致血管脆性增加,通透性增强引起。如果发生在口眼干燥症状出现之前,很容易误诊为过敏性紫癜。因此,当患者以紫癜样皮疹为主诉时,应想到SS的可能性。4.因高球蛋白血症、肝功能异常误诊为慢性肝炎:约90%的SS患者有高球蛋白血症,由此引起γ球蛋白升高、白球蛋白比例倒置,易被误认为肝硬化;此外20%的SS本身可有肝脏损害,肝功能异常,从而表现为慢性肝炎症状,出现黄疸或肝脾肿大,所以长期误诊为慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少见。5.因反复咳嗽、喘息误诊为呼吸系统疾病:SS可累及呼吸道的腺体分泌减少,从而出现鼻腔干燥、声嘶、刺激性干咳、痰液粘稠、喘息、咯血、肺部湿罗音等症状体征,易并发支气管炎、间质性肺炎等疾病。临床常误诊为支气管炎、间质性肺炎、支气管扩张等。6.因贫血、白细胞、血小板减少误诊为血液系统疾病:SS有贫血者约24%,白细胞、血小板减少者分别为18%和14%。其中血小板减少者,易误诊为血小板减少性紫癜;发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎;全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征;乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。SS发病率在结缔组织病中居首位,对有不明原因高球蛋白血症,猖獗龋齿,眼眦粘稠分泌物,长期眼部异物感,腮腺反复肿大,关节痛,不明原因长期腹泻者,以及所有拟诊风湿病的患者,均应常规询问有无口眼干燥症状。因萎缩性胃炎、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、肾小管酸中毒常继发于或合并SS,故对上述疾病患者,除询问有无口眼干燥症状外,还应做ANA、抗SSA 抗体、抗SSB抗体等指标的检查,必要时请口眼科会诊协助诊断,以提高对该病的确诊率。
有的人经常容易把口眼干燥症与干燥综合征混淆起来,其实它们并不完全是一回事。口干症很常见,据统计约有30%~50%的中老年人患有不同程度的口干症。严格地讲,口干是一种多因素引起的症状,而不是独立的疾病,但是在这种症状后面,往往掩盖着一些器质性的疾病。如果口干程度比较严重,持续时间长,很可能是某些全身性疾病的局部表现,值得警惕。引起口干的原因主要有生理性和病理性两种情况:如老年人唾液腺因年龄的衰老而发生萎缩,唾液分泌量减少,加上神经系统反应减退,口腔粘膜干燥及丧失弹性而出现口干症状;另外,有些人睡眠时张嘴,用鼻、口同时呼吸,使口腔内水分蒸发,故醒后常感口干舌燥,这是生理性引起的口干。精神因素对口干的影响也不容忽视:如情绪变化、心理不平衡,长期的焦虑、紧张和恐惧,尤其是抑郁均可引起口干。还有头面部肿瘤放射治疗后,导致唾液腺腺泡的损伤及萎缩;或唾液腺手术摘除后口腔内唾液缺乏;以及服用抗抑郁药、止痛类药物、降压药、利尿剂、抗过敏药及抗肿瘤的药物等,都可以引起唾液分泌减少而发生口干。病理性口干:如糖尿病是因血糖升高引起血浆渗透压增高、多尿而出现口干;尿崩症是由于尿量和排尿次数增多,体内失去大量水分而口干;甲亢病人则由于大量出汗,水分丢失过多而口干;干燥综合征患者由于疫性炎症破坏了唾液腺、泪腺及鼻腔粘膜内腺体,导致唾液分泌减少可表现为明显的口干,这些是属于病理性口干。干眼症即角结膜干燥症或干燥性角结膜炎的俗称,也是一种多因素疾病。是指任何原因造成泪液的量或质的异常引起的泪膜不稳定和眼表面损害而致眼部不适的一类疾病。常见的症状是眼部干涩和异物感,其他有烧灼感、畏光、红痛、视物模糊易疲劳、粘丝状分泌物等。但症状的个体差异很大。引起干眼症的病因繁多,如长时间从事电脑操作或玩游戏,或长途汽车驾驶,眨眼次数减少,可引起泪液减少。调查证实,每天在电脑前工作3小时以上的人中,90%的人都患有干眼症。也有因戴隐形眼镜,患过敏性结膜炎,以及大气污染,紫外线等其他原因,而引起的泪液减少或质量下降。此外,服用部分降压药及部分精神安定剂对泪液的产生也会有影响。临床上一般把干眼症分为泪液生成部分不足型和蒸发过强型2类,但常常交叉发生,很少单独出现。其中泪液生成部分不足型多见于干燥综合征的患者。干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺体为主的全身性、慢性炎症性自身免疫病,中老年女性多见。口眼干燥是干燥综合征重要的临床症状,由于免疫性的炎症病变导致唾液腺和泪腺破坏,唾液和泪液分泌减少,可表现为明显的口干(发生率约70~80%)和眼干。唾液缺乏严重者需频频饮水,进固体食物困难,常常并发龋齿、口腔念珠菌病和感染;泪液缺乏则欲哭无泪,视力下降,不仅可以并发眼内感染,甚至发生角膜溃疡、穿孔或永久性失明。这些症状常使患者深受其困扰,以致许多患者逐渐变得抑郁,生活质量明显下降。此外,本病引发的多系统损害往往是本病预后不良的重要原因。因此口干症和干眼症可以单独出现,也可以是某些全身性疾病的局部表现。口眼干燥症和干燥综合征不是一回事。如果怀疑是某些疾病引起的病理性口干症、干眼症,应及时到正规大医院就诊,明确诊断,积极治疗,控制病情进展。